Synonyme: pulmonal-arterielle Hypertonie (Abk. PAH), Pulmonale Hypertension und pulmonal-arterielle Hypertension, Lungenhochdruck

Sammelbezeichnung für Krankheiten, die durch einen zunehmenden Anstieg des Gefäßwiderstandes und einen Anstieg des Blutdrucks im Lungenkreislauf gekennzeichnet sind. Oft ist eine Rechts-Herzinsuffizienz mit dieser Veränderung verbunden.

Symptome können eine eingeschränkte körperliche Leistungsfähigkeit, Kreislaufprobleme bis hin zur Ohnmacht, Wassereinlagerungen in abhängigen Körperpartien (Unterschenkel) und Müdigkeit sein.

Man unterscheidet die idiopathische (ohne geklärte Ursache) oder auch primäre pulmonal arterielle Hypertonie von sekundären, d.h. durch eine Grundkrankheit verursachte, Formen.

Erkrankungen die oft mit einer Druckerhöhung im kleinen Kreislauf einhergehen sind: COPD, Lungenembolie, Lungengerüsterkrankungen/Lungenfibrose,Sarkoidose, Asthma, AIDS, Bluterkrankungen, rheumatologische Erkrankungen und angeborener Herzfehler, bzw. Erkrankungen des linken Herzens wie z.B. Klappenfehler.

Diagnostik

Belastungsuntersuchungen wie der 6-min-Gehtest oder die Ergometrie zeigen eine verminderte Belastbarkeit. In einem detaillierteren Test der Herz-/Kreislauf, bzw. Lungenleistung, der Ergospirometrie, finden sich charakteristische Veränderungen. Im Röntgen-Thorax kann man fortgeschrittene Rechtsherzbelastungszeichen sehen.
Bei einer Blutabnahme liegt oft ein erhöhter Marker für eine Herzmuskelbelastung vor.  Mit der Ultraschalluntersuchung des Herzens (Echokardiographie) kann der Druck direkt über der Trikuspidalklappe abgeschätzt werden.
Lungengewebsproben werden nur zur Diagnostik einer etwaigen Grunderkrankung durchgeführt.
Der Goldstandard ist der Rechtsherz-, bzw. der kombinierter Rechts- und Linksherzkatheter mit direkter Messung des pulmonal-arteriellen Blutdrucks. Diese Maßnahmen sollten in einem speziellen Zentrum mit entsprechender Expertise durchgeführt werden.

Therapie

Zunächst sollte eine mögliche Grunderkrankung gesucht und möglichst frühzeitig behandelt werden. Ist dies nicht möglich oder lässt sich keine Ursache diagnostizieren, kommen Medikamente zum Einsatz.
Mittlerweile sind verschiedene Arzneistoffe für die Therapie der pulmonalarteriellen Hypertonie zugelassen.
Bei der Therapie der pulmonalen Hypertonie sind ein Nikotinverzicht des Patienten und eine Reduzierung eines vorhandenen Übergewichtes auf das Normalgewicht unverzichtbar, außerdem wird meist eine Sauerstoff Langzeittherapie verordnet.

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